Clínicamente se caracteriza por disminución de visión, estrabismo y puede ser asintomática.
En la exploración se pueden observar desde tracciones retinianas periféricas sin afectación de la visión hasta exudación macular con cicatrices fibrovasculares en retina temporal y en los casos mas graves desprendimiento de retina, catarata secundaria, glaucoma neovascular, hemorragias vítreas y otras complicaciones.
Se hereda autosómica dominante. Suele apreciarse entre la primera o segunda década con progresión lenta. Depende de la gravedad el pronóstico es bueno o malo.
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