Son enfermedades de las capas internas de la retina. Hay dos formas:
- RETINOSQUISIS FOVEAL FAMILIAR Se caracteriza por disminución de la agudeza visual y alteración de la visión de los colores.
En el fondo de ojo se aprecian pliegues foveales y quistes. La retina periférica y vítreo son normales.
Se hereda autosómica recesiva aparece durante la primera década y progresa la pérdida de visión lentamente.
- RETINOSQUISIS JUVENIL LIGADA AL SEXO Se caracteriza por disminución de la agudeza visual.
En la exploración se aprecia separación (retinosquisis) entre las capas de la retina, que afecta también a la fóvea. En el 50% puede existir sólo afectación de la fóvea con retina periférica normal. La retinosquisis es más frecuente en el cuadrante temporal inferior.
Se hereda ligado al sexo. Está presente desde el nacimiento y progresa lentamente.
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