Enfermedad hereditaria caracterizada por:

• Clínicamente mala visión nocturna, reducción del campo visual, disminución de la agudeza visual.
• En la exploración se distingue por la atrofia focal del epitelio pigmentario y coriocapilar que se extiende progresivamente. La mácula suele quedar respetada hasta fases muy tardías.
• La herencia es ligada al sexo.

Comienza en la primera década de la vida y progresa lentamente.