Enfermedad hereditaria caracterizada por:

  • Clínicamente mala visión nocturna, reducción del campo visual, disminución de la agudeza visual.
  • En la exploración se distingue por la atrofia focal del epitelio pigmentario y coriocapilar que se extiende progresivamente. La mácula suele quedar respetada hasta fases muy tardías.
  • La herencia es ligada al sexo.

Comienza en la primera década de la vida y progresa lentamente.