Es la asociación de distrofia retiniana y atrofia olivopontocerebelosa.

Este proceso, autosómico dominante, se caracteriza por pérdida de visión que se inicia en la tercera-cuarta década de vida y que pude preceder o no a la ataxia y al tremor.

La alteración del fondo de ojo es una RP atípica con gran afectación de los conos. La disminución de la agudeza visual y las aberraciones en la precepción del color preceden con frecuencia a las alteraciones oftalmoscópicas. El diagnóstico se establece únicamente si se realiza ERG.