Enfermedad hereditaria caracterizada por:
- Clínicamente mala visión nocturna, reducción del campo visual, disminución de la agudeza visual.
- En la exploración se distingue por la atrofia focal del epitelio pigmentario y coriocapilar que se extiende progresivamente. La mácula suele quedar respetada hasta fases muy tardías.
- La herencia es ligada al sexo.
Comienza en la primera década de la vida y progresa lentamente.
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