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Retinosis pigmentaria: terapias y recomendaciones

Recomendaciones para la gestión de la enfermedad

El diagnóstico de retinosis pigmentaria (RP) puede ser abrumador para muchos pacientes. Mientras que las terapias son limitadas, se debe de hacer hincapié en las terapias que están disponibles para ayudar a los afectados.

Tal vez, lo más importante, es esencial para ayudar a los pacientes es  maximizar la visión que tenemos con la refracción y evaluación de baja visión. Hay dispositivos disponibles para ayudar a los pacientes con dificultades de visión nocturna y la mayoría de las clínicas de baja visión son conscientes de estos dispositivos.

Los especialistas en la materia recomiendan a los pacientes someterse a exámenes anuales y  pruebas de campo visual  así como evaluaciones del ERG (electroretinograma). Los cambios encontrados en el examen puede ayudar a guiar a los pacientes en sus actividades y puede ayudar con el pronóstico.

 A menudo, estos exámenes pueden ofrecer garantías de que los cambios son lentos. Además, los exámenes regulares pueden asegurar que los pacientes tengan asistencia letrada.

Por último, como van surgiendo terapias nuevas, en estas evaluaciones rutinarias el afectado puede mantenerse informado de nuevos ensayos clínicos y tratamientos.

Sustancias y medicamentos recomendados para la retinosis pigmentaria

 Vitamina A / beta-caroteno

Los antioxidantes pueden ser útiles en el tratamiento de pacientes con retinosis pigmentaria, pero no hay evidencia clara, prospectivo en favor de la suplementación con vitamina A.
Un reciente estudio epidemiológico exhaustivo concluyó que las dosis diarias muy altas de vitamina A palmitato (15.000 U / día) retardar el progreso de la RP en aproximadamente 2% por año. Los efectos son modestos, por lo tanto, este tratamiento debe ser sopesado frente al riesgo a largo plazo efectos negativos de las grandes dosis crónicas de vitamina A.Anualmente revisar las enzimas hepáticas y niveles de vitamina A. Beta-caroteno dosis de 25.000 UI se han recomendado.

El ácido docosahexaenoico (DHA)

El DHA es un ácido graso omega-3 poliinsaturados y antioxidantes.
Los estudios han demostrado una correlación de amplitudes del ERG con pacientes de eritrocitos DHA concentración. Otros estudios reportaron tendencias de cambio menos ERG en pacientes con niveles más altos de DHA. Ingesta nutricional de los ácidos grasos omega-3 los ácidos grasos pueden afectar la tasa de disminución de la agudeza visual (ver dieta), aunque más ensayos clínicos se debe hacer para determinar el beneficio DHA.

La acetazolamida

El edema macular puede reducir la visión en las etapas posteriores de la retinosis pigmentaria. De las muchas terapias han probado, acetazolamida oral ha mostrado los resultados más alentadores con una cierta mejora en la función visual. Los estudios realizados por Fishman y otros, y Cox et al han demostrado una mejora en la agudeza visual Snelling con acetazolamida oral para pacientes que tienen retinosis pigmentaria con edema macular.

Acetazolamida tópica puede ser eficaz, pero no se ha encontrado para ser tan eficaz como terapia oral. Los efectos adversos, incluyendo cálculos renales, fatiga, pérdida de apetito, sensación de hormigueo mano y la anemia, pueden limitar su uso. El uso de corticosteroides para el edema macular puede ser útil, pero no ha sido bien estudiada.

Bloqueadores de los canales de calcio

Los bloqueadores de los canales de calcio, tales como diltiazem, son medicamentos de uso común en la enfermedad cardiaca.
Los antagonistas del calcio han mostrado algún beneficio en algunos modelos animales de RP, pero han sido ineficaces en otros modelos. No existen recomendaciones actuales sobre el uso de bloqueadores de canales de calcio en pacientes con retinosis pigmentaria.

La luteína / zeaxantina

La luteína y la zeaxantina son pigmentos maculares que el cuerpo no puede producir sino que provienen de fuentes dietéticas.
La luteína se cree que protegen la mácula del daño oxidativo, y los suplementos orales se ha demostrado que aumenta el pigmento macular.
A juicio Institutos Nacionales de Salud (NIH) clínica, la relacionada con la edad Enfermedades de los ojos Study II (AREDS II), está comenzando a probar la eficacia de la luteína y la zeaxantina para frenar relacionada con la edad degeneración macular. Su capacidad para prevenir la muerte de las células fotorreceptoras de cono (como lo que ocurre en RP) no se ha demostrado. Las dosis de 20 mg / d se han recomendado.

Ácido valproico

El ácido valproico oral ha demostrado ser útil en los ensayos clínicos y ensayos clínicos más grandes están en marcha.

Sustancias y medicamentos con posibles efectos negativos para la retinosis pigmentaria

La isotretinoína (Accutane)

Un medicamento utilizado para tratar el acné se ha informado a empeorar la visión nocturna, la respuesta ERG, y adaptación a la oscuridad. Como su seguridad en pacientes con RP no se conoce, muchos médicos no recomiendan el uso de isotretinoína para sus pacientes.

Sildenafil (Viagra)

Un medicamento para tratar la disfunción eréctil se ha demostrado que causa reversible ERG y cambios en la visión. El sildenafilo es un inhibidor de la PDE5 y menos PDE6. Las mutaciones del gen PDE6 se sabe que causan RP autosómica recesiva. Por lo tanto, los médicos han sugerido que este medicamento puede no ser seguro para los pacientes con RP, incluidos los portadores de la mutación del gen PDE6B. Algunos usuarios de sildenafil han experimentado fotopsias azul, lo que sugiere que el fármaco es activo en la retina en un nivel fisiológico.

Vitamina E

Los informes han sugerido que altas dosis de vitamina E (400 U / día) podría ser moderadamente perjudicial en pacientes con RP, pero dosis tan altas como 800 UI / d se han recomendado.

Otros medicamentos

Aunque las dosis de 1000 mg de ácido ascórbico / d se han recomendado, no existe evidencia de que el ácido ascórbico es útil.
Aunque el arándano es recomendada por algunos médicos de la medicina alternativa en dosis de 80 mg, no existen estudios controlados que documentan su seguridad y eficacia en el tratamiento de pacientes con RP.

En los pacientes que presentan anticuerpos antirretinianos, agentes inmunosupresores (incluyendo esteroides) se han utilizado con éxito incidental.

Para más información consulte a su especialista.

Fuente: Medscape. Medscapede WebMD es parte de la Red de Salud de WebMD Professional ubicada en New York que incluye theHeart.org y eMedicine.com. WebMD es el proveedor líder de servicios de información sanitaria para médicos, profesionales de la salud, los empleadores y los planes de salud.

Traducción y gestión de contenidos: Oliver Palomares.